“Quando ci è stato riferito il caso del paziente e i suoi esami diagnostici eravamo impressionati – afferma il prof. Matteo Cescon, Direttore Unità Operativa Chirurgia Epatobiliare e dei Trapianti dell’IRCCS Policlinico di Sant’Orsola–Mai visto niente del genere. Sapevamo che altri centri in Italia non avevano dato disponibilità a operare nonostante questo abbiamo voluto provare”.
Al Sant’Orsola asportato un lipo-sarcoma retro peritoneale di oltre 30 kg e 65cm di diametro, il più grande in Europa mai descritto in letteratura. Un intervento complesso, eseguito in modo tradizionale data l’impossibilità di agire in laparoscopia. Grazie all’esperienza dell’équipeè stato possibile operare la massa evitando al paziente stomie e dialisi successive. Il paziente, proveniente dalla Sardegna e già in cura per un’altra patologia toracica, è arrivato all’IRRCS in evidente difficoltà a causa dell’impatto che la massa aveva sulla sua salute e qualità di vita.
“Il trattamento ideale di questa tipologia di tumori è proprio quello chirurgico. Sono operazioni complesse perché riguardano tumori rari con piccole casistiche. L’IRRCS in questo campo è un centro di riferimento nazionale.– afferma Massimo Del Gaudio, titolare di incarico di alta specializzazione in chirurgia dei sarcomi addominali, tumori stromali gastrointestinali (Gist), tumori rari e carcinosi peritoneali IRCCS Policlinico di Sant’Orsola – Come centro trapianti siamo abituati a lavorare su zone sensibili. Questi tumori, infatti, partono dai tessuti molli ma si attaccano a tutto quello che incontrano, come l’aorta o la vena cava. Non le infiltrano ma per staccarlo bisogna isolare queste strutture delicatissime. La collega che segue il paziente in Sardegna ha fatto la scelta giusta: sono patologie che devono essere trattate solo in centri altamente specialistici”.
“Nel colloquio prima dell’intervento il paziente ci aveva chiesto una cosa: provare a non costringerlo a dialisi e/o stomie. – ricordano i chirurghi – Era un impegno difficile da prendere: non sapevamo in che condizioni avremmo trovato gli altri organi spostati e schiacciati dalla massa. Potere esaudire questo suo desiderio è stata un’ulteriore e grande soddisfazione per noi”.
La storia del paziente
Il paziente di 52 anni era seguito in Sardegna per la cura di un tumore del timo. Nel corso delle analisi viene scoperta anche una massa all’addome completamente asintomatica, come spesso avviene in questa tipologia di tumori. In pochi mesi la massa cresce esponenzialmente e l’oncologa decide di inviarlo a centri italiani più specializzati in queste patologie. L’IRCCS è l’unico centro che gli conferma la disponibilità all’operazione. Al Sant’Orsola arriva in condizioni di forte disagio soprattutto nei movimenti, qui resta per quasi due mesi con un decorso post operatorio non semplice. Da poche settimane è tornato a casa, nella provincia di Cagliari, alla sua nuova vita “normale”. Presto tornerà al Sant’Orsola per essere operato anche per il tumore del timo.
Le fasi dell’intervento
Nella gestione di questo caso, come spessissimo accade all’IRCCS, la parola chiave è multidisciplinarietà. Oltre ai chirurghi epatobiliari sono stati coinvolti: specialisti in ambito oncologia, urologia e anatomopatologia. Dopo la valutazione oncologica effettuata dalla prof. Maria Pantaleo, Oncologia Medica dell’IRCCS, è stata scelta la strada chirurgica come la più indicata. Prima dell’asportazione sono state effettuate delle procedure urologiche da Cristian Pultrone, Urologia IRCCS Sant’Orsola. Infatti, era impossibile sapere quanto i due reni fossero coinvolti e lo stato degli altri organi. Si sapeva solo che verosimilmente il sarcoma nasceva dal tessuto molle del rene destro. Infine, durante l’intervento è stato quindi possibile asportare solo il rene destro e metà del colon di destra insieme all’appendice. Contestualmente è stato ricostruito l’intestino. Grazie all’assenza di metastasi l’intervento è stato quindi curativo e radicale.
La persona oltre la massa: lo studio del tumore
Dopo essere stata pesata, la massa è stata studiata dall’Anatomia Patologica dell’IRCCS, diretta dalla professoressa Antonietta D’Errico. Attraverso le procedure effettuate dalla dottoressa Maria Giulia Pirini, è stato possibile capire la storia di questo tumore e della sua evoluzione. Sono informazioni preziosissime per creare percorsi terapeutici personalizzati per il paziente. Soprattutto nel caso di tumori rari come questo dove si ha a che fare con piccolissimi numeri e pochissime casistiche. La biopsia fatta precedentemente all’intervento, infatti, aveva fornito informazioni utili ma non così precise come quelle della massa nella sua interezza.
Un caso raro tra i casi rari: il liposarcoma retro-peritoneale
I sarcomi sono tumori molto rari che colpiscono 5 persone ogni 100mila abitanti, rappresentano l’1% di tutti i tumori. Quelli più frequenti coinvolgono le ossa mentre quelli dei tessuti molli, come in questo caso, rappresentano una nicchia. Richiedono un fortissimo approccio multidisciplinare perché possono coinvolgere con la loro ampiezza numerosissimi organi e strutture richiedendo spesso in sala operatoria la presenza di specialisti di ambiti anche molto diversi. In questo caso nasce dal tessuto adiposo del rene destro, da qui il tipo specifico liposarcoma retro-peritoneale. Questa tipologia di tumori sono purtroppo asintomatici e vengono diagnosticati a causa dell’aumento delle dimensioni e quindi dello schiacciamento che provocano su altri organi o tessuti.
L’Unità Operativa di Chirurgia Epatobiliare e dei Trapianti dell’IRCCS Policlinico di Sant’Orsola
Ogni anno esegue oltre 150 interventi di chirurgia oncologica addominale epato-bilio-pancreatica e oltre 120 trapianti di fegato e oltre 120 trapianti di rene. Per queste patologie rare (tumori addominali, tumori stromali gastrointestinali (Gist), tumori rari e carcinosi peritoneali) l’IRCCS rappresenta un centro di riferimento nazionale. Vengono eseguiti circa 20 interventi chirurgici ogni anno nell’ambito di 50 visite chirurgiche di pazienti riferiti sia dall’Oncologia dei tumori rari dell’IRCCS e in sinergia con l’Anatomia Patologica e la Radiologia dell’IRCCS Sant’Orsola, che da altre aziende ospedaliere italiane.
Per la gestione oncologica e chirurgica dei tumori rari l’IRCCS è un centro di riferimento nazionale, nodo della rete nazionale tumori rari e centro di riferimento europeo della rete ERN EURACAN per i tumori viscerali.
“Dopo avere girato da una punta all’altra dell’Italia, al Sant’Orsola ho ritrovato la speranza. – racconta il paziente operato all’IRCCS – Non potevo più muovermi, vivere serenamente. Il decorso dell’operazione è stato impegnativo e lungo, sono stato a Bologna quasi due mesi. Oggi sono tornato a casa e faccio una vita relativamente normale. Cose e azioni che non potevo più fare da tempo. Probabilmente tornerò presto a Bologna per farmi operare l’altra patologia con cui sto convivendo”.
“Un intervento oncologico di alta specializzazione possibile anche grazie all’esperienza maturata nei trapianti che ci rende un punto di riferimento a livello nazionale. È l’unione di più saperi, professionisti, tecniche, il supporto di apparecchiature all’avanguardia e di uno sforzo costante nella ricerca scientifica. – dichiara Chiara Gibertoni, Direttore Generale IRCCS Policlinico di Sant’Orsola – Ecco come la parola IRCCS, Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico, prende vita e si manifesta in tutta la sua concretezza”.
“L’eccezionalità di questo intervento restituisce innanzitutto a un cittadino una vita piena dopo tanti mesi di sofferenza e, allo stesso tempo, conferma ancora una volta la competenza straordinaria dei professionisti della sanità dell’Emilia-Romagna. – commenta Raffaele Donini, Assessore alle Politiche per la Salute della Regione Emilia Romagna – La parola chiave, in questo caso, è stata la multidisciplinarietà dei professionisti del Sant’Orsola che si sono occupati del caso, un esempio concreto della capacità di fare squadra e arrivare al risultato. I miei ringraziamenti, anche a nome della giunta, vanno naturalmente al prof. Cescon e al dott. Del Gaudio, oltre che a tutti i chirurghi epatobiliari coinvolti nell’intervento e agli infermieri, con un grazie particolare ai due giovani specializzandi in sala impegnati in un intervento così complesso.”
“Tra i tumori rari, i sarcomi sono i più frequenti e rappresentano una famiglia che comprende più di 50 tipologie diverse di tumore che possono insorgere in qualunque organo. – afferma la prof. Maria Pantaleo, Oncologia Medica IRCCS Sant’Orsola –Il Policlinico offre un’assistenza di altissima specializzazione a pazienti affetti da ogni tipologia di sarcoma. Questo grazie all’approccio votato al confronto e alla condivisione dei nostri esperti: quindi multidisciplinarietà specialistica chirurgica, diagnostica ed oncologica, grazie all’attività inesauribile di ricerca ed innovazione. In ultimo, ma non per importanza, grazie alla passione dei professionisti che sono in grado di esprimere risposte umane oltre che mediche: come dimostra anche questo caso di accoglienza e presa in carico di un paziente che aveva già ricevuto numerosi no”.
“Lo studio microbiologico degli elementi sezionati dalle masse ci danno informazioni preziose da riferire agli oncologi per strutturare terapie molto specifiche e mirate. – afferma la Dottoressa Maria Giulia Pirini, referente percorsi di patologia tessuti molli e osso IRCCS Policlinico di Sant’Orsola e patologo di riferimento per diagnostica dei sarcomi retro peritoneali e viscerali della rete europea tumori rari EURACAN – Capire l’anatomia dei tumori quindi ci potrà aiutare sempre di più a migliorare la cura. In questo caso mi sono trovata di fronte alla massa tumorale più grande mai gestita. Un lavoro complesso ma ho potuto contare sull’esperienza sviluppata negli anni nello studio delle masse di tumori rari”.
